37歲的方楠(化名)從小就“與眾不同”。一歲時因一次感冒肺炎,她被查出所有內臟都是反著長的,是一位典型的“鏡像人”。當地醫生建議父母帶她到大型綜合醫院做個全面檢查,以排除先天畸形。但由于父母工作繁忙,檢查的事被一拖再拖。隨著方楠的成長,除了愛感冒,看起來和其他孩子沒啥不同,檢查也就被無限期擱置了。
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(資料圖片僅供參考)
鏡像人,亦稱為全內臟反轉,指心臟、肝臟、脾臟、膽等器官的位置與正常人相反,即心臟、脾臟在右邊,肝臟位于左邊。由于其心、肝、脾的位置好像是正常臟器的鏡中像,故而得名。鏡像人如果內臟結構沒有缺陷,幾乎和正常人沒有分別。但鏡像人患有先天性疾病的幾率明顯高于普通人。
癥狀日漸嚴重 發現心臟復雜畸形
上學、工作、結婚,方楠的人生軌跡如大多數人一樣安穩平順。2008年,她成為了一名準媽媽,滿懷喜悅迎接新生命的到來。懷孕5個月時,她出現了嚴重的憋喘,每晚只能靠在被子上坐著睡覺。開始,她以為不適癥狀是由于胎位靠上,頂著內臟而導致,直到后來的一次體檢,醫生告知她的心臟瓣膜有返流,她才意識到自己的心臟可能“有問題”。
孩子出生后,照顧新生命占據了方楠大部分時間。心慌、胸悶、憋喘等癥狀時常出現,但大多時候能夠自行緩解。多年來,方楠自己也摸索出了“經驗”:別讓自己太累了,不好受就少吃飯、多睡覺,慢慢總能緩過來。但近兩年來,癥狀發作頻繁且逐漸加重?!耙簧蠘蔷兔黠@憋氣,一天都吃不下一碗飯,2022年有一段時間,我一個月里瘦了20斤?!狈介貞?,到當地醫院檢查后,大夫拿著她的心電圖報告端詳了許久,鄭重地對她說:“你的心肌缺血太嚴重,這樣的缺血程度就跟七八十歲的老年人差不多?!辈⒔ㄗh她趕緊去心臟??漆t院就診。
在泰達國際心血管病醫院,心臟超聲等檢查證實方楠心房、心室、大動脈的連接都是錯位的。她不僅全部內臟反位,還患有復雜先天性心臟?。撼C正型大動脈轉位、房間隔缺損、三尖瓣中大量返流,這樣的病例十分少見?;顒訒r的憋氣和心力衰竭就是由于三尖瓣中大量返流和房間隔缺損引起的,外三科王正清主任耐心地給方楠解釋病情,并建議她盡快接受手術治療。
獲得女兒支持 堅定手術決心
是否做心臟手術——方楠思前想后,遲遲下不了決心。手術的風險、術后的恢復都是未知數……盡管她權衡了各種因素,可內心依然糾結。
看著媽媽一周7天里有一大半時間都在胸悶憋氣中煎熬,15歲的女兒對方楠說:“每次看您靠在床上喘不過氣,吃不下東西,我比您還要難過。只要有希望把病治好,咱就一定去試試!”女兒的支持堅定了方楠積極接受手術治療的決心,“只有治好病才能陪伴孩子走得更遠?!?/p>
高難度“逆向”手術 “鏡像人”康復出院
經過多方考察,方楠再次找到泰心醫院外三科主任王正清并辦理了住院手續。調整患者身體狀態、研究病例、組織會診,各項準備工作有條不紊地進行。
王正清主任介紹,正常的心臟簡單來說有兩條通路:左心房→左心室→主動脈,右心房→右心室→肺動脈,而方楠的心臟通路則是:左心房→右心室→主動脈,右心房→左心室→肺動脈,她的心臟畸形異常復雜,就像一臺氣缸與管路連接混亂的發動機。不僅心房、心室接錯了位,而且心室、動脈的連接也錯了。通俗地說,就是左、右心室長反了。這就使本該承擔肺循環壓力的三尖瓣被當作二尖瓣使用,多承擔了數倍的來自體循環的壓力。長此以往,長在錯誤地方的瓣膜不堪重負,出現大量返流,加之合并較大房間隔缺損,導致她胸悶、憋氣、稍一活動就氣喘吁吁。
體內器官反位和心臟轉位,同時還需要做心臟手術,方楠的情況實屬特殊。為此,醫療團隊給她量身定制了一套“逆向”操作的手術方案。心外科、體外循環、麻醉、超聲科等多學科團隊,聯手為方楠實施了解剖三尖瓣置換術+左心耳縫閉術+房間隔缺損修補術。在反著長的心臟上進行精準修補,手術醫生需要克服習慣、打破固有思維,這在無形中大大增加了手術難度。
術中,心外科團隊為方楠更換了人工機械瓣,修補了房間隔缺損,并盡最大可能保留了功能左室重要腱索,以預防其遠期擴張。通過手術,方楠胸悶、憋氣等心肌缺血的癥狀得到緩解,氧合情況得以改善,活動耐力及生活質量明顯提升。經過ICU醫護人員的精心治療和護理,方楠身體的各項指標逐漸恢復正常并順利出院。
現在的她,終于擺脫了疾病的折磨,再不必為年華飛逝而嘆息,有了足夠的時間陪著女兒慢慢長大。